Fistule durale artério-veineuse

Une fistule artério-veineuse durale (FAV) est une malformation vasculaire, généralement acquise, caractérisée par une communication anormale entre les artères méningées et les sinus veineux duraux ou les veines sous-arachnoïdiennes.

Qu’est-ce que c’est?

Une fistule artério-veineuse durale (FAV) est une malformation vasculaire, généralement acquise, caractérisée par une communication anormale entre les artères méningées et les sinus veineux duraux ou les veines sous-arachnoïdiennes.

On le trouve plus fréquemment chez les adultes, en particulier chez les femmes entre 40 et 60 ans. Nous distinguons:

• Les FAV intracrâniennes, représentant 10 à 15 % de toutes les malformations vasculaires intracrâniennes avec une incidence annuelle estimée à 0,16 pour 100 000
• Les FAV rachidiennes, encore plus rares et moins étudiées, qui constituent 3 à 4 % de toutes les lésions médullaires d’intérêt chirurgical

Les FVD sont nommés selon le sinus veineux dans lequel ils déchargent le sang artériel ou selon la localisation anatomique de la fistule. La formation des FAV est un processus dynamique avec des mécanismes physiopathologiques énigmatiques capables de déterminer des manifestations neurologiques à la suite d’un engorgement du système de drainage veineux, d’hémorragies, d’une thrombose des veines drainantes ou, moins fréquemment, d’une augmentation de la pression dans les sinus duraux ou d’une compression directe.

Les facteurs potentiellement impliqués dans la pathogenèse sont : anomalies congénitales du système veineux, occlusion des sinus veineux par des néoplasmes, thrombose des sinus veineux ou des veines corticales, thrombophilie, traumatisme crânien/rachidien ou chirurgie antérieure, infections, changements hormonaux. La présence d’un drainage veineux cortical rétrograde est un signe angiographique de risque hémorragique élevé (24 % FAV – généralement hémorragie sous-arachnoïdienne et rarement intracérébrale) ; l’hématome sous-dural aigu de la FAV est très rare.

Quels sont les symptômes

Les patients atteints de FAV intracrâniennes peuvent signaler la perception d’acouphènes pulsatiles, c’est-à-dire un souffle dans l’oreille coïncidant avec le rythme cardiaque. Ils peuvent également présenter :

• Mal de tête.
• Ophtalmoplégie, propotose, chémosis, douleur rétro-orbitaire, diminution de l’acuité visuelle.
• Saisies.
• Déficits neurologiques focaux ( hémiparésie ,  hémiplégie , troubles de la parole, signes et symptômes cérébelleux).
• Hydrocéphalie.
• Démence, perte de mémoire.

Le taux annuel de rupture des fistules artério-veineuses intracrâniennes est de 1,6 % avec un taux de mortalité de 2,3 %. Extrêmement significatif est le taux de saignement après un épisode aigu qui est d’environ 35 % dans les 20 premiers jours. Les FAVd localisés au niveau rachidien (rares) se manifestent généralement par un tableau d’aggravation progressive des douleurs dorsales et des troubles du développement des membres inférieurs ou supérieurs selon la localisation ( paresthésies  – fourmillements -, manque de force des membres inférieurs, troubles de la miction et troubles de la miction). défécation).

Comment est-il diagnostiqué

Le diagnostic de certitude de FAV nécessite une angiographie (cérébrale ou médullaire) avec injection de produit de contraste radio-opaque directement dans les vaisseaux sanguins. C’est la meilleure méthode disponible à des fins diagnostiques puisque, en mettant en évidence la visualisation prématurée d’une veine au temps artériel, elle met parfaitement en évidence la relation entre le point de fistule artério-veineuse et les artères et veines environnantes. La résonance magnétique et la tomodensitométrie, bien que raffinées, ne donnent pas de certitude diagnostique, mais sont fondamentales avec les symptômes pour élever la suspicion diagnostique.

Comment est-il traité

Le choix du traitement utilisé dépend de divers facteurs, dont les symptômes, l’état général du patient (âge, comorbidités), la position de la fistule, la présentation clinique, la facilité d’accès, l’expérience de l’opérateur et, surtout, d’une analyse minutieuse de l’architecture angiographique de chaque lésion.

En raison d’une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques et de l’amélioration de la technologie du matériel embolique, le traitement endovasculaire ( embolisation ) est devenu le traitement de choix pour la plupart des FAV crâniennes et vise à fermer le shunt au site de la fistule et à étendre le matériel embolique dans la partie veineuse.

Lorsque le traitement endovasculaire n’est pas possible, est jugé dangereux ou échoue, la fermeture chirurgicale du point fistuleux est la méthode de choix. Cependant, la chirurgie peut être considérée comme un traitement de faveur dans certaines conditions, telles que :

• FAV Borden de grade II ou III (classification basée sur les caractéristiques du drainage veineux), plus à risque pour la procédure d’ embolisation ou non embolisable (AVD ethmoïdales, sphéno-pariétales ou dans de nombreux cas FAV tentorielles) ;
• après embolisation non résolutive ;
• pour un traitement combiné endovasculaire et chirurgical (fistules carotido-caverneuses indirectes : canulation de la veine ophtalmique).

La radiochirurgie ( SRS ), qui utilise des rayons X ou gamma focalisés de manière ciblée et contrôlée sur une cible particulière afin de produire des lésions vasculaires sélectives, peut être utilisée comme approche solitaire mais est plus fréquemment utilisée comme un complément précieux aux approches endovasculaires. ou ouvert à des blessures complexes. Les scénarios dans lesquels la radiochirurgie serait utilisée comme modalité thérapeutique unique incluent les patients dont les lésions peuvent ne pas se prêter à d’autres interventions, les patients présentant des comorbidités médicales importantes ou les patients présentant des lésions de bas grade peu symptomatiques. On s’attend à ce que la radiochirurgie entraîne une oblitération progressive des DAVF sur 1 à 3 ans après l’irradiation.

Dans les MAV rachidiennes, le traitement chirurgical a l’avantage d’être décisif avec d’excellentes données d’efficacité à long terme. Il est très efficace, avec des taux de succès initiaux rapportés de 98 % et de faibles taux de morbidité. Cependant, étant donné que la plupart des patients suspects de FAV rachidienne sont référés pour une angiographie et avec des temps de récupération plus courts que les approches chirurgicales, l’ embolisation angiographique est souvent l’approche de première intention lorsqu’une seule alimentation électrique et une connexion artérielle veineuse est directe. Même si l’ embolisationest de plus en plus pratiquée dans ces lésions, la déconnexion chirurgicale reste une option très valable entre des mains expertes, facilitée par l’utilisation de la vidéo-angiographie peropératoire qui permet de reconnaître en peropératoire la fistule et de vérifier immédiatement son occlusion.

L’ embolisation endovasculaire , la déconnexion chirurgicale ou la radiochirurgie (SRS) peuvent être utilisées seules, mais le traitement monomodal peut ne pas être efficace et certaines FAV nécessitent des approches multimodales. Dans notre Institut, les cas de FAV sont discutés par une équipe pluridisciplinaire qui comprend la présence du neurochirurgien, du neuroradiologue interventionnel et du radiothérapeute, afin que le meilleur choix de traitement puisse être proposé au patient.